Biology | Higher education » A harántcsíkolt izom struktúrája

A harántcsíkolt izom struktúrája általános felépítés LC-2 LC1/3 Izom LMM S-2 S-1 HMM rod Izom fasciculus S-1 Miozin molekula HMM S-2 LMM Izomrost H Band Z A Disc csík I csík Miofibrillum M 42.9 nm Z-Szarkomér-Z H H Miofilamentumok 14.3 nm Z F Vastag (Miozin) filamentum Z I Aktin C C T Troponin Tropomiozin Vékony filamentum S-1 A harántcsíkolt izom struktúrája membránrendszerek 3 2 2 4 1 33 2 Triád 44 4 5 1. Miofibrillum (kontraktilis fehérjék) 4. Transzverzális tubulus 2. Szarkoplazmatikus retikulum (SR) – longitudinális tubulus 5. Szarkolemma 3. SR – terminális ciszterna 6. Mitokondrium Az elektro-mechanikai kapcsolat Action potential Szarkolemma Kalcium pumpa Ca Ca Ca ATP szükséges Ca Aktin filamentumok • ingerület érkezése a NMJ-ba Miozin filamentumok • akcióspotenciál az izomroston (szarkolemma  T-tubulus) • kalciumfelszabadulás az SR-ből • a kontraktilis fehérjék

aktiválódása  összehúzódás Kalcium visszavétele az SR-be  relaxáció Az akcióspotenciál jellemzői mV 40 +50 20 0 mV -20 -40 0 -50 -60 50 mg -80 -100 -100 0 0.5 ms 1.0 0 1 2 3 ms 4 0 5 • A nyugalmi potenciál – Nagysága -80 és -90 mV között – Jelentős nyugalmi K+ és Clkonduktancia ms 20 30 teljes áram 10 mA/cm2 • A potenciálváltozás – Időtartama 2-3 ms – Nagysága 110-120 mV – Gyors (TTX-érzékeny) Na+ csatornák megnyílása  depolarizáció – Lassú K+ csatornák megnyílása  repolarizáció – Kifejezett utódepolarizáció 10 0.5 ms Na+ áram A membránpotenciál-változás szerepe 1.0 0.1 mN Feszülés 2 or 30 s 0.5 0 2.5 10 20 40 100 mM-K Depol. • A depolarizáció összehúzódást idéz elő, függetlenül – az akciós potenciál kialakulásától (K+-kontraktúra) – az extracelluláris Ca2+ jelenlététől  Ca2+ intracelluláris raktárból származik •

Megjegyzés – Kontraktúra = összehúzódás AP nélkül – Kontrakció = összehúzódás, melyet AP vált ki A harántcsíkolt izom struktúrája a kontraktilis fehérjék LC-2 LC1/3 Izom LMM S-2 S-1 HMM rod Izom fasciculus S-1 Miozin molekula HMM S-2 LMM Izomrost H Band Z A Disc csík I csík Miofibrillum M 42.9 nm Z-Szarkomér-Z H H Miofilamentumok 14.3 nm Z F Vastag (Miozin) filamentum Z I Aktin C C T Troponin Tropomiozin Vékony filamentum S-1 A miofibrillumot felépítő fehérjék Név Hely Méret (kDa) % Miozin Vastag filamentum 485000 44 Aktin Vékony filamentum 42000 22 Tropomiozin Vékony filamentum 68000 5 Troponin (TnC, TnI, TnT) Vékony filamentum 70000 5 Titin Gap filamentum 1000000 10 Nebulin N vonal 600000 5 C-protein Vastag filamentum 140000 2 Miomezin M vonal *165000 2 α-aktinin Z vonal 180000 2 H-protein Vastag filamentum 74000 <1 I-protein A csík 50000 <1 Filamin Z vonal

480000 <1 Desmin Z vonal *55000 <1 A harántcsíkolt izom struktúrája a vékony és a vastag filamentum felépítése Aktin Troponin Z-vonal Tropomiozin Vastag filamentum Miozin Vékony filamentum Kereszthíd TN-I Aktin TN-C TN-T Tropomiozin Az akto-miozin ciklus I. a Ca2+ szerepe P TnC TnI TnT Ca2+ jelenlétében (felső ábra) • Tm ésTnI „elmozdul”  actin-miozin kölcsönhatás Tm Tm HMM A HMM A Tm Tm TnT TnI TnC Troponin • TnC – Ca2+ kötés • TnI – inhibició • TnT – Tm kötés -Ca2+ +Ca2+ TnT Tm Tm A TnI TnI TnC Tm Tm TnC A P TnT Ca2+ hiányában (alsó ábra) • Tm és TnI „gátló” pozícióban A – aktin M – miozin Tm – tropomiozin Tn - troponin Az akto-miozin ciklus II. a csúszófilamentum modell ATP AM Pi AM-ATP AM-ADP-Pi M-ATP M-ADP-Pi ATP a kontrakcióhoz és a relaxációhoz egyaránt szükséges ADP AM-ADP AM A – aktin M – miozin A hossz-feszülés diagramm

66 3.65 μ 0.5 μ 1. 5 0.15 μ D 1.0 μ 3 3 2 C 100 1.6 μ 1.0 μ 4 B 0.84 60 1 2. 2.20 – 225 μ 20 0 3. 2.05 μ 4. 1.0 1.27 15 6. 1.05 μ IZOMFESZÜLÉS 1.65 μ 1.67 2.0 2.25 2.5 3.0 3.5 3.65 40 Szarkoméra hossz (μm) Feszülés a kontrakció alatt 1.85190 μ 5. A E Feszülés fokozódás a kontrakció hatására 0 ½ normál normál HOSSZ Feszülés a kontrakció előtt 2x normál Az izom által kifejtett erő függ az izom hosszától, mert – egy kereszthíd által kifejtett erő konstans – a kereszthidak száma függ a vékony és vastag filamentumok relatív helyzetétől Az izomműködés törvényszerűségei I. szummáció, tetanusz Izom rángás 1 inger Inger 8 inger/s Tetanusz Feszültség 50 inger/s Erő Ca 1s Két egymást követő AP által kiváltott kontrakció összegződhet, mert – az AP refrakter periódusa rövidebb, mint a kontrakció időtartama  – az [Ca2+]i koncentráció a repolarizáció után

még emelkedett Folyamatos szummáció = tetanusz – Inkomplett tetanusz = részleges relaxáció figyelhető meg az egyes AP-k között – Komplett tetanusz = nincs relaxáció az egyes AP-k között Az izomműködés törvényszerűségei II. • Motoros egység = egy axon által beidegzett izomrostok – Izomerő szabályozása = aktív egységek száma – Precíz mozgás szabályozása = izomrostok száma egy egységben – „Recruitment” - fáradás • Soros és párhuzamos elasztikus elemek (energetika) • Hipokalcémiás tetánia • Denervációs túlérzékenység (nAchR a véglemezen kívül) • Izombetegségek – – – – Myasthenia gravis (nAchR elleni autoimmun antitestek) Miotóniák Disztrófiák Malignus hipertermia, Central core disease