Medical knowledge | Higher education » A diffúz interstitiális tüdőbetegségek csoportosítása aetiológia szerint

A DIFFÚZ INTERSTITIÁLIS TÜDŐBETEGSÉGEK CSOPORTOSÍTÁSA AETIOLÓGIA SZERINT Ismert aetiológiájú betegségek Pneumoconiosisok Gyógyszerek (cytostaticumok, antibiotikumok, SLE-t indukáló szerek, Amiodaron, arany vegyületek, Penicillamon) Sugárzás Hypersensitiv pneumonitisek (szervek porok) ARDS Infectiók Szívbetegségek Gázok, gőzök, füstök Tüdőoedema Mérgek Lymphangitis carcinomatosa Uraemia Ismeretlen aetiológiájú betegségek Sarcoidosis Idiopathiás tüdőfibrosis (Cryptogen fibrotisáló alveolitis) Histiocytosis X (Eosionophyl granuloma) Alveolaris proteinosis Wegener granulomatosis Goodpasture syndroma Churg-Strauss syndroma Amyloidosis Eosinophyl pneumonia Idiopathiás pulmonalis haemosiderosis Lymphomatoid granulomatosis Autoimmun betegségek (Kollagén vascularis betegségek) Májbetegségekhez társuló tüdőelváltozások (Hepatitis, Primer biliaris cirrhosis) Bélbetegségekhez társuló tüdőelváltozások (Whipple betegség, Colitis ulcerosa,

Chron-betegség, Weber-Christian betegség) Öröklött betegségekhez kapcsolódó tüdőelváltozás (Familiaris idiopathiás fibrosis, Neurofibromatosis, Niemann-Pick betegség, Gaucher kór, Sclerosis tuberosa) Microlithiasis Az ILD-k (interstitialis tüdőbetegségek) osztályozása (ATS/ERS klasszifikáció, 2002.) A. Ismert etológiájú - külső tényezők okozta betegségek - drogok okozta megbetegedések - kötőszöveti megbetegedés - stb. B. Ismeretlen etiológiájú - IIP (idiopathiás interstitialis pneumoniák) - IPF (idiopathiás pulmonalis fibrosis) - nem IPF (DIP, AIP, NSIP, RB-ILD, COP, LIP) - granulomatosus betegségek (pl. sarcoidosis, stb) - ritka betegségek (pl. LAM = lymphangioleiomyomatosis, Langerhans-sejtes histiocytosis = Histiocytosis X, eosinophyl pneumonia, stb.) Az interstitialis tüdőbetegségek diagnosztikája (1.) 1, Anamnesis – foglalkozásra, gyógyszerszedésre is kitérő ! 2, Tünetek – köhögés nehézlégzés láz (pl.

sardoidosis, collagén vasculitis, hypersensitiv pneumonitis, gyógyszerek okozta megbetegedések) 3, Fizikális vizsgálat – pl, bőrjelenségek sarcoidosisban fibrosis crepitatio 4, Rutin laborvizsgálatok – pl. sarcoidosisban eosinophylia, cytopenia, hypercalcaemia, alkalikus foszfatáz szint emelkedés, pozitiv LATEX próba, gammaglobulinaemia. 5, Speciális laborvizsgálatok – pl. sarcoidosisban a SACE emelkedés 6, Mellkas rtg – kezdetben: normál rtg kép - később: apró gócos szórás fibroreticularis elváltozások életlen szélü foltos árnyékok hilaris lymphadenoapthia pleuralis folyadékgyülem 7, HRCT – fibrosis, alveolitis, granulomák 8, Transbronchialis excisio – alveolitis fibrosis granulomák AZ INTERSTITIALIS TÜDÖBETEGSÉGEK DIAGNOSZTIKÁJA (2.) 9, BAL - pathognosticus kép a., Histiocytosis X - HX testek elektronmikroszkóppal b., Alveolaris proteinosis – PAS pozitív lipoprotein - jellegzetes kép a., Sarcoidosis - emelkedett T-helper

lymphocyta szám b., Hypersensitiv pneumonitis – T lymphocyta alveolitis Th/Ts arány csökkenése c., Idiopathiás pulmonalis tüdőfibrosis - emelkedett neutrophyl és macrophag szám, immunkomplexek jelenléte d., Asbestosis – asbest testek e., Amiodaron okozta megbetegedés - „habos macrophagok”, melyek lamelláris zárványokat tartalmaznak 10, Sebészi biopszia – VATS mediastinoscopia Daniels biopszia – angulus venosus környéki nyirokcsomóból Klassen biopszia – ablakkimetszéses tüdőbiopszia 11, Légzésfunkciós vizsgálat – restrictiv ventilatios zavar 12, Vérgáz vizsgálat – hypoxia 13, Gallium scan vizsgálat – pl. az aktivált macrophagok kimutatása sarcoidosisban ILD-ben szenvedő betegek lépcsőzetes kivizsgálásának menete az ATS/ERS ajánlás szerint 1. lépcső: alapos anamnesis felvétel kiváltó ok feltárására, vagy kizárására 2. lépcső: granulomatosus betegség lehetőségének kizárása granulomatosus betegség esetén

nem szükséges sebészi biopszia (elégséges lehet a tranbronchialis excisio) 3. lépcső: annak eldöntése, hogy a radiomorphológiai jellemzők és a klinikai kép alapján nem igazolt-e az IPF biztos diagnózisa noninvazív módon 4. lépcső: a diagnózishoz sebészeti biopszia útján jutás előnyét és veszélyességét kell mérlegelni 5. lépcső: szövettani besorolás az 1999 óta érvényes klasszifikációnak megfelelően Interstitiális tüdőbetegségek jellemzői Lefolyásuk: - általában lassan progrediáló betegségek Kezelésük: alapja a kortikoszteroid therápia - Kezdetben nagyobb dózisban: 0,5-1 mg/kg/die – 1-2 hónapig, majd fokozatosan csökkentve - Később kisebb dózisban: 0,25 mg/kg/die – 2-3 hónapon keresztül SILICOSIS Ok: 5 mikronnál kisebb szilícium (=kvarcpor) tartós belégzése Jellegzetességei - koncentrikus szerkezetű fibrosis, centrális hyalinisatioval gócok növekedése, szaporodása hilusi nyirokcsomók szélének

calcificatiója – „tojáshéj”-tünet formái: 1., egyszerű silicosis: általában tünetmentes kp. tüdőmező apró gócos elváltozása 2. szövődményes forma: nagy tumorszerű kerekárnyékok főleg a csúcsokban = silicomák Veszélyeztetettek: bányászok, homokfúvók, köfaragók – kb. 5 éves expositiós idő Tünetek: köhögés nehézlégzés köpetürítés Légzésfunkciós vizsgálat - normális, vagy kevert restrictív és obstructív ventilatios zavar Vérgáz - hypoxia Szövödményei – pulmonalis hypertensio cor pulmonale Therápia – oki therápia nincs tünetek csökkentése corticosteroidokkal ANTHRACOSIS (CWP = coal worker, s pneumoconiosis) Oka – szénpor belégzése Veszélyeztetettek – szénbányászok – kb. 10 éves expositiós idő Formái: 1., egyszerű forma - panaszmentes - mellkas rtg - apró kerek opacitások 2., szövödményes forma - köhögés nehézlégzés szürke, vagy fekete köpetürítés mellkas rtg – nagyobb

kerekárnyékok fibrosis Kezelés - tüneti therápia: corticosteroid Caplan syndroma - anthracosis + rheumatoid arthritis együttes előfordulása - mellkas rtg – perifériás kerekárnyékok ASBESTOSIS Oka – fonal alakú szilikátok Asbest expositió következményei: a., tüdőt érintő betegségek: - asbestosis - bronchus carcinoma b., pleurát érintő betegségek: - malignus mesothelioma - pleura benignus fibrosisa Expozíciós idő – 20-30 év Tünetek – köhögés terhelésre fokozódó nehézlégzés Mellkas rtg – középső és alsó lebenyekben kötegárnyékok Légzésfunkció – restricív ventilatios zavar Vérgáz – hypoxia Szövődmény – cor pulmonale BERYLLOSIS Oka – beryllium nevű könnyű fém Szerv érintettség – tüdő nyirokcsomók Szövettan – granulomaképződés Tünetek – köhögés nehézlégzés mellkasi fájdalom izületi fájdalom Mellkas rtg – gócos elváltozás megnagyobbodott hilusi nyirokcsomók Kezelés -

corticosteroid Interstitiális tüdőbetegséget okozó gyógyszerek 1., Cytostaticumok - Cyclophosphamid - Bleomycin - Methotrexat - Nitrosoureák 2., Antibiotikumok, antibakteriális szerek – pl Nitrofurantoin 3., Antiarrhitmiás szerek – pl Amiodaron 4., Arany vegyületek 5., Penicillamin Sugártherápia okozta interstitiális tüdőbetegségek 20-30 Gy összdózisú sugártherápiát követően alakul ki kis dózisú frakcionált kezelésekkel a tüdőkárosodás mértéke csökkenthető 2-3 hónap múlva pneumonitis 9-12 hónap múlva irreverzibilis tüdőfibrosis Hypersensitiv pneumonitisek (I.) Lényege: ismételt szerves por expozitiojára alakul ki. Formái: 1., Acut és subacut forma: - expozitio után 4-8 órával alakul ki és napok alatt elmúlik. Tünetei: köhögés, láz, hidegrázás, nagyfokú nehézlégzés, fejfájás, gyengeség Mellkas rtg: diffúz foltos infiltratumok láthatóak negatív is lehet ! Fizikális vizsgálat: finom crepitatio

hallható. 2., Chronicus forma: - állandóan ismétlődő expozitió hatására alakul ki. Tünetei: köhögés, terhelésre fokozódó nehézlégzés, nyugalmi dyspnoe. Mellkas rtg: - diffúz reticulonodularis infiltratum - felső lebenyekben lépesméz tüdő képe - emphysema jelei - alsó lebenyekben A HYPERSENSITIV PNEUMONITISEK LEGGYAKORIBB FAJTÁI ÉS A BETEGSÉGET KIVÁLTÓ ANTIGÉNEK Betegségek A betegségeket okozó antigének Antigént tartalmazó anyag *Farmer-tüdő Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris Penészes növényi komposzt Bagassosis Thermoactinomyces sacchari, Thermoactinomyces vulgaris Penészes cukornád Légkondícionáló-tüdő Thermophyl actinomyces Szennyezett párásító és légkondícionáló készülék *Paprikahasító-tüdő Thermo polyspora Penészes paprika *Gombatenyésztő tüdő Thermoactinomyce vulgaris, Micropolyspora faeni Penészes gomba Komposzt Malátamunkás-tüdő Afumigatus, A. clavatus Penészes

árpa Mosópor-tüdő Bacillus subtilis mosópor *Madártenyésztő-tüdő Proteinek Madár serum, ürülék, toll Famunkás-tüdő Alternaria-fajok Penészes fa-por Hypersensitiv pneumonitis (II.) Légzésfunkció: restrictiv jellegű ventilatios zavar Vérgáz: hypoxia BAL: 60-70 %-os lymphocyta arány Szövettan: lymphocytás pneumonitis granuloma képződés diffúz fibrosis Inhalatív provokációs vizsgálat Specifikus precipitáló antitest Kezelés: corticosteroid - (40 mg/die 2 hétig, majd csökkentve elhagyni) BOECK SARCOIDOSIS (1.) - (Besnier-Boeck Schaumann féle betegség) Jellemzők: - 20-40 éves korban - főleg nőknél - extrapulmonalis manifesztációi: bőr, szem, idegrendszer, keringési rendszer, csontok, izületek, máj, lép, endokrín szervrendszer, felső légutak - T suppresszor cytotoxicus sejtek aránya magas a serumban - BAL-ban a T helper sejtek aránya a magas BOECK SARCOIDOSIS (1.) - (Besnier-Boeck Schaumann féle betegség)

Szövettan - epitheloid és Langhans típusú óriássejtekből álló granulomák el nem sajtosodó epitheloid sejtes granulomák (tüdőben, májban, lymphoreticularis elemekben gazdag szövetekben) - a gömb alakú granulomákban közepén macrophagok, körülötte lymphocyták, granulocyták és fibrocyták - a granulomákban - epitheloid sejtek (macrophag eredetűek), többmagvú óriássejtek (epitheloid sejtek összeolvadásakor) - az epitheloid sejtekben Schaumann-féle testecskék (vasat és calciumot tartalmaznak) és asteroid testecskék (csilllag alakúak) vannak - a gócok körül ezüstözhető reticulin hálózat kollagén felszaporodás hegesedés BOECK SARCOIDOSIS (2.) Panaszok: - lehet tünetmentes (75 %-ban) - okozhat panaszokat: - láz - izületi fájdalom - erythema nodosum - köhögés - nehézlégzés - extrapulmonális manifesztációk Löfgren syndroma: láz + erythema nodosum + BHL syndroma + arthritis. BOECK SARCOIDOSIS (3.) Stádiumai

(röntgenmorphológiai jellemzők alapján): 0. stádium: norm mellkas rtg, extrathoracalis érintettséggel I. stádium: BHL syndroma – kétoldali hílusi nyirokcsomó megnagyobbodás, általában panaszmentes II. stádium: diffúz infiltratív tüdőbetegség + kétoldali hilusi nyirokcsomó megnagyobbodás. Ez már panaszokat szokott okozni. III. stádium: csak diffúz infiltratív tüdőbetegség, de súlyos tünetekkel. IV. stádium: lépesméz-tüdő képe Szövődmény: cor pulmonale. A BOECK SARCOIDOSIS EXTRAPULMONALIS MANIFESZTÁCIÓI Érintett szervek Manifesztációk *Bőr Erythema nodosum Lupus pernio *Szem Uveitis Uveoparotidealis láz=Heerford-syndroma Idegrendszer Chronicus meningitis Encephalopathia Hypothalamus károsodás Agyideg károsodás Neuropathia convulsio *Szív ritmuszavar Csontok Cysta képződés Izületek Chronicus arthritis Máj Granulomák cirrhosis Lép Granulomák Felső légutak Orrdugulás Orrvérzés Rekedtség Endokrin

szervek Hypercarcaemia Hypercalcuria Diabetes insipidus A BOECK SARCOIDOSIS DIAGNOSZTIKÁJA (1.) A radiomorphológiai jellemzők az elsődlegesek. Mellkas rtg: kétoldali hílusi nyirokcsomó megnagyobbodás gócos infiltratumok fibroticus elváltozások üregképződés pleurális folyadék termelődése HRCT: a radiomorphológiai jelek finom kimutatására alkalmas BAL: T helper lymphocyta arány magas magas ACE szint Rutin laboratóriumi vizsgálatok: leukopenia eosinophylia hypergammaglobulinaemia hypercalcaemia hypercalcuria pozitív LATEX próba gyorsult süllyedés A BOECK SARCOIDOSIS DIAGNOSZTIKÁJA (1.) Speciális laboratóriumi vizsgálatok: magas ACE szint Tuberculin teszt: anerg. Szövettani vizsgálat: csak ez ad egyértelmű, biztos diagnózist !!! Mintavétel módjai: - transbronchialis excisio - mediastinoscopia - Daniels biopszia (angulus venosus régiójából vett nyirokcsomó) - Klassen biopszia (ablak kimetszéses tüdőbiopszia) - thoracotomiás

mintavétel - érintett extrapulmonalis szervből vett mintavétel A BOECK SARCOIDOSIS DIAGNOSZTIKÁJA (2.) ÉS KEZELÉSE Gallium 67 scan: aktivált macrophagok kimutatása nem specifikus Légzésfunkciós vizsgálat: restrictív és obstructív ventilatios zavart is okozhat Szén-monoxid diffúziós kapacitása: csökken Kezelés: spontán gyógyhajlamot mutat kezelést igényel, ha: - nem alakul ki spontán regresszió - panaszokat okoz - extrapulmonalis manifesztációja is van - kb. 1 évig kell kezelni corticosteroiddal (40-60 mg/die 4-8 hétig, 2,5-20 mg/die ½-3/4 évig) l steroid th. kontraindikációja, vagy kiterjedt fibrosis esetén adható: Methotrexat Cyclophosphamid Azathioprin IDIOPATHIÁS TÜDÖFIBROSIS (1.) Jellemzöi: 50-70 éves korban főleg férfiaknál extrapulmonalis manifestatiok nem jellemzőek familiaris előfordulása is ismert Tünetek: köhögés terhelésre fokozódó nehézlégzés kezdetben gyakran influenzaszerű panaszokat okoz dobverőujj

általában lassan progrediál Fizikális vizsgálat: „fibrosis” crepitatio dobverőujj Mellkas rtg : kezdetben negatív később - az alsó lebenyekben kétoldali reticularis, fibroreticularis elváltozások lépsejtes” tüdőrajzolat képe Laboratóriumi vizsgálatok: 50 %-ban rheumatoid factor pozitív antinuclearis antitest pozitív BAL: neutrophylek, macrophagok megnövekedett száma immunkomplexek jelenléte IDIOPATHIÁS TÜDÖFIBROSIS (2.) Gallium 67 scan: a folyamat súlyosságának megítélésében segít Szén-monoxid diffúziós kapacitása csökken Vérgáz: hypoxia Biopszia: a diagnosztika legfontosabb módszere ! UIP képének felel meg szövettanilag Szövödmény: cor pulmonale Kezelés: tartós corticosteroid therápia. Ennek kontraindikációja esetén: - Cyclophosphamid - Azathioprin - Colchicin - Cyclosporin A + steroid 5 éves túlélés így is csak kb. 50 % ! AZ IDIOPATHIÁS INTERSTITIÁLIS PNEUMONIÁK SZÖVETTANI FELOSZTÁSA (1999. American

Thoracic Society, European Respiratory Society, American College of Chest Physician) 1., IPF: idiopathiás tüdöfibrózis=Cryptogen fibrotizáló alveolitis (Morphológiai megfelelöje az UIP = Usual interstitial pneumonitis – szokványos interstitiális pneumonitis) 2., DIP: desquamativ interstitialis pneumonitis (az alveolusokban macrophagok szaporodnak fel) 3., RB-ILD: Bronchiolitis respiratoricus okozta interstitialis tüdöbetegség (Macrophagok felhalmozódása a bronchus respiratoricusokban, valamint peribronchiális septum megvastagodás jellemzi. Általában enyhe eltérésekkel jár.) 4., COP: cryptogén szervülő pneumonia = idiopathiás BOOP (Általában secundaer folyamat. Az acinusokat granulatiós szövet tölti ki, amely a terminális bronchiolusokba boltosul be polypoid képletként ). 5., AIP: Akut interstitiális pneumonitis (Hamman-Rich syndroma) (Rapidan kezdödö betegség. Diffúz alveoláris károsodást lehet megfigyelni, az interstitiális fibrózis

jelentős mértékű.) 6., NSIP: nem-specifikus interstitiális pneumonitis (Jobb prognózisú. Ebben a formában a laesiók hasonló korúak, foltos fibrózis és septális gyulladás látható.) 7., LIP: Lymphoid interstitialis pneumonitis (A diffúz lymphoid hyperplasia pulmonalis interstitiális változata. Intersitiális lymphoid beszürödés, nyiroktüszök, lépesméz rajzolat jellemzi.) HISTIOCYTOSIS X (I.) (A tüdő eosinophyl granulomája) 3 kórkép összefoglaló neve 1., Hand-Schüller-Christian betegség: - érintett szervek: tüdő, csontrendszer, máj, lép, bőr, hypophysis hátsó lebenye - általában gyermek és serdülő korban fordul elő 2., Letterer-Siwe betegség: - gyermekkorban gyakori - érintett szervek: tüdő, csontok, lép, máj, nyirokcsomók 3., Langerhans sejtes granulomatosis: - csak a tüdőt érintő formája a Histiocytosis X - dohányzó fiatal férfiakon gyakoribb - X-testek, Birbeck-testek (szövetből, BAL-ból) elektronmikroszkóppal

Langerhans sejtes granulomatosis (A tüdő eosinophyl granulomája) Panaszok: köhögés nehézlégzés Mellkas rtg: - felső lebenyekben gócos disseminatio - reticularis elváltozások - PTX - akár kétoldali is ! HRCT: 10 mm-nél kisebb cysták, gócok láthatók, elsősorban a felső lebenyekben Légzésfunkciós vizsgálat – obstructív ventilatios zavar vitálkapacitás csökkenés Szén-monoxid diffúziós kapacitása csökken BAL-ban Birbeck testeket tartalmazó histiocyták (CD1 pozitív sejtek) száma meghaladja az 5%-ot – ez diagnosztikus értékű !!!. Therápia: corticosteroid –kontraindikációja esetén: Methtrexat Vincristin Chlorambucil ALVEOLARIS PROTEINOSIS (I.) Jellemzője: sejtmentes PAS pozitiv lipoprotein halmozódik fel az alveolusokban gyakrabban alakulnak ki opportunista fertőzések (Nocardia, gomba, mycobacterium) férfiaknál kétszer gyakoribb Lényege: a surfactant homeostasis zavara. (az alveoláros macrophagok képtelenekké válnak a

surfactant anyag elbontására) Tünetek: - lehet tünetmentes - panaszok: köhögés, láz, fokozódó nehézlégzés, mellkasi fájdalom, Mellkas rtg: - tüdőoedemára jellemző kép - pillangóhoz hasonló kétoldali fátyolszerü beszűrődés HRCT: - diffúz tejüvegszerű árnyék ALVEOLARIS PROTEINOSIS (II.) Laboratóriumi vizsgálatok: LDH emelkedés Vérgáz: hypoxia Fizikális vizsgálat: szörtyzörejek fibroticus ropogás Diagnózis: BAL-ból PAS pozitív anyag kimutatása tüdőbiopszia során nyert anyagból: az alveolusok PAS pozitív, sejtmentes, eosinophyl anyaggal kitöltöttek, az alveolaris septumok épek. Therápia: spontán regressziója is ismert (kb. 8 %) 5 éves túlélés kb. 75 %-os panaszok, vagy progresszió esetén: ismételt bronchoalveolaris lavage (csak átmeneti javulást okoz !) corticosteroid adása kontraindikált !!! ALVEOLÁRIS MICROLITHIASIS Lényege: a tüdő generalizált, apró gócos elmeszesedése 30-40 éves korban jelentkezik

familiáris formája is ismert a tüdők keménnyé válnak EF-lel emelik ki a betegeket Tünetek: általában nem okoz tüneteket köhögés, nehézlégzés hosszan tartó betegség után alakul ki ritkán progrediál Mellkasröntgen-felvétel : kétoldali szimmetrikus elsősorban az alsó tüdőmezőkre lokalizálódó 0,5-1 mm-es gócok Csontscintigraphia: a tüdőkben intenzív Tc-99 dúsulás mutatható ki Szövettan: szimmetrikus, intraalveoláris kövecskék (hidroxi-apatit kristályok) Kezelés: tüneti th. WEGENER GRANULOMATOSIS (I.) Érintett szervek: vese, légutak, egyéb szervek Lényege: necrotizáló granulomás vasculitis Tünetek: köhögés, mellkasi fájdalom, láz, izületi fájdalom, fogyás, bőrkiütés, látászavar, hallászavar, sinusitis, véres orrfolyás, nyeregorr, tracheastenosis Jellemzö triasz: tüdő orr és melléküregek vese megbetegedése Mellkas rtg: - gócos infiltratumok - üregképződés Diagnosztika: az érintett szervből vett

biopsziával (általában az orr nyálkahártyából.) Speciális laboratóriumi vizsgálatok: ANCA = antineutrophil cytoplasmaticus antitest WEGENER GRANULOMATOSIS (II.) ANCA 2 formája: a., C-ANCA = cytoplasmaticus antineutrophil cytoplasmaticus antitest - gyakoribb b., P-ANCA = perinuclearis antineutrophil cytoplasmaticus antitest - ritkább kimutatásának módja: indirekt immunfluorescens módszerrel IgG típusú antitest diagnosztikus értékü titere az aktivitással arányosan változik Kezelés – corticosteroid Cyclophosphamid + steroid, Methotrexat , Azathioprin, Cyclosporin A plasmaphreresis, human polyclonalis intravénás immunglobulin Rossz prognózisú – a halál oka – veseelégtelenség GOODPASTURE SYNDROMA (I.) Érintett szervek: - tüdő - vese Lényege: a glomerularis basalmembrán elleni antitestek (anti-GBM) lineáris depozitiója a glomerulusok és az alveolusok basalmembránján Következmények: - vese károsodása – glomerulonephritis - tüdő

érintettsége - diffúz alveolaris haemorrhagia Panaszok: köhögés, vérköpés, gyengeség, fáradékonyság, nehézlégzés, hidegrázás, láz, tensio emelkedés Érintettek: 30-40 éves dohányos férfiak Mellkas rtg: kétoldali, alsó tüdőmezőkben lévő infiltratumok, amelyek gyorsan elhalványulnak a vérzés megszűnése után GOODPASTURE SYNDROMA (II.) Vérgáz: hypoxia Légzésfunkciós vizsgálat – restrictiv ventilatiós zavar Diffúz kapacitás: 30 %-kal növekszik Rutin laboratóriumi vizsgálat: anaemia alacsony serum vas szint haematuria, proteinuria Diagnosztika: - serum glomerularis basalmambrán ellenes antitest kimutatásával = anti-GBM, - érintett szervből vett biopsziával Kezelés: corticosteroid (1 gr-ról lecsökkentve 2 hónapon keresztül) Cyclophosphamid (3 mg/tskg/die legalább 8 hétig) Azathioprin (1 mg/tskg/die 8 héten át) plasmapheresis Prognózisa rossz: halál oka – veseelégtelenség, légzési elégtelenség CHURG-STRAUSS

SYNDROMA (Pulmonalis vasculitis, Allergiás granulomatosis és angiitis) Érintett szervek: tüdő, bőr, idegrendszer vese, szív, gastrointestinalis rendszer, lép Érintettek: asthmás betegek Lényege: kis és középnagy artériák granulomatosus gyulladása és extravascularis granuloma képződés Szövettan: - fibrinoid necrosist tartalmazó granulomák - eosinophyl sejtes beszűrődés Mellkas rtg: migráló infiltratumok pleuralis fluidum Panaszok: szervi érintettségnek megfelelőek Diagnosztika: szövettani vizsgálattal Kezelés: tartós corticosteroid therápia – erre nem ragáló esetekben: - Cyclophosphamid (2 mg/tskg/die 1 éve át) - Azathioprin CHURG-STRAUSS SYNDROMA SZERVI MANIFESZTÁCIÓI Tünetek Szervek * Tüdő Asthma Pulmonalis infiltratumok Pleuralis folyadékgyülem (sok eosinophyl sejt, alacsony cukorszint) Felső légutak Rhinitis Orrdugulás Orrpolypok sinusitis Szív- és érrendszer Szívelégtelenség Pericarditis Hypertonia

Szívritmuszavar szívinfarktus * Perifériás idegrendszer neuritis * Központi idegrendszer stroke Gyomor-bél rendszer Hasfájás Hasmenés Ascites bélperforatio Húgy-ivari szervek Glomerulonephritis Haematura ureterszűkület * Bőr Erythema Urticaria Purpura Bőr alatti csomók Izom izomfájdalom Izület Izületi fájdalom PULMONALIS AMYLOIDOSIS (I.) Lényege: Kongó vörössel festődő oldhatatlan fehérje extracellularis lerakódása Formái: 1., Primer forma – ritkább 2., Secunder forma - hosszantartó betegségek következményeként alakul ki Prognózisa rossz, de általában lassú Jellegzetessége: - amyloid - protein - jellegzetes elrendeződésű fibrillumok - immunglobulinok és prekurzorai 2 típusa: a., Amyloid L = AL – primer amyloidosisban b., Amyloid A = AA – secunder amyloidosisban Elhelyezkedése szerint: - tracheobronchialis - parenchymalis PULMONALIS AMYLOIDOSIS (II.) Érintettek: 50 év körüliek Tünetek: - köhögés,

nehézlégzés, vérköpés - tünetmentes is lehet Mellkas rtg: gócos elváltozás Diagnózis: szövettani vizsgálattal Szövettan: Kongóvörössel festődő protein mutatható ki extracellularisan Kezelés: soliter esetben – sebészeti beavatkozás is szóbajön egyéb esetekben gyógyszeresen: Colchicin tracheobronchialis formában – laser kezelés EOSINOPHYL PNEUMONIA (I.) Jellemzői: peripheriás vérben eosinophylia eosinophyl sejtes pulmonalis infiltratum Formái: 1., Löffler syndroma: egyszerű pulmonalis eosinophylia jellemzője: enyhébb tünetekkel jár tünetei: - nehézlégzés - száraz köhögés - láz - tünetmentes is lehet mellkas rtg: migráló infiltrátumok okai: - gyógyszer– pl. Penicillin, Nitrofurantoin - parazita – pl. Ascaris, Strongyloides - ismeretlen eredetű is lehet kezelés: - kiváltó gyógyszer eliminálása - parazitás fertőzés kezelése EOSINOPHYL PNEUMONIA 2., Chronicus eosinophyl pneumonia: jellemzője: súlyosabb forma

tünetei: láz, köhögés, nehézlégzés, fogyás, vérköpés, asthmás jellegű légzés mellkas rtg: kétoldali perifériás infiltratum kezelés: corticosteroid hörgtágító Diagnosztika: tüdőbiopszia szövettani vizsgálata BAL: eosinophyl sejtek Trópusi formáját filariasis okozza. Ide sorolható a Churg-Strauss syndroma is. IDIOPATHIÁS PULMONALIS HAEMOSIDEROSIS Érintettek: fiatal férfiak gyerekek Csak a tüdő érintett ! Tünetek: recurráló vérköpések száraz köhögés fáradékonyság tünetmentes is lehet Következménye: fibrosis Mellkas rtg: mko. apró gócos disseminatio Diagnózis: tüdőből vett biopszia Szövettan: alveolusokban és az interstitiumban haemosiderin tartalmú macrophagok felhalmozódása (köpetben és a BAL-ban is) Kezelés: corticosteroid (1-2 mg/tskg/die) azathioprin (2-3 mg/tskg/die) vaspótlás Prognózisa rossz. LYMPHOMATOID GRANULOMATOSIS Lényege: Angiocentricus T-sejtes lymphoproliferatív betegség Érintett

szervek: - tüdő - agy - bőr Lényege: granulomatosus megbetegedés (nem érinti a vesét, felső légutakat) Tünetek: - köhögés - nehézlégzés - láz - egyéb szervi manifesztációk Mellkas rtg: - gócos infiltratumok - üregképződés Diagnózis: érintett szervből vett biopszia Szövettan: lymphocytás, plasmasejtes, histiocytás és lymphoreticularis sejtes granulomák Kezelés: corticosteroid Cyclophosphamid Prognózisa rossz. AUTOIMMUN BETEGSÉGEK 1, Rheumatoid arthritis (RA) Chronicus systemás megbetegedés Jellemzöi: izületi elváltozások pleura megbetegedése interstitiális tüdőbetegség – fibrosis a tüdő parenchymájában rheumatoid csomók Tünetek: köhögés nehézlégzés dobverőujj Mellkas rtg: noduláris elváltozások reticularis elváltozások pleurális folyadékgyülem Laboratóriumi vizsgálatok: rheumatoid factor pozitivitás antinuclearis antitest pozitivitás gyorsult süllyedés anaemia magas immunglobulin szint (IgM és IgG) BAL:

lymphocyták neutrophyl sejtek eosinophyl sejtek Diagnózis: az érintett szervből vett biopsziával (rheumatoid csomók) Kezelés: corticosteroid 2. Systemás lupus erythematodes (SLE) Gyakoribb nőknél Ok: lehet gyógyszer szedése Érintett szervek: tüdő mellhártya Tünetek: nehézlégzés, köhögés, vérköpés Mellkas rtg: basis feletti foltos elváltozások kötegárnyékok pleurális folyadékgyülem Kezelése: corticosteroid 3. Progresszív systemás sclerosis (PSS, Scleroderma) 3. Progresszív systemás sclerosis (PSS, Scleroderma) Főleg nőknél fordul elő Jellemzői: bőr és belső szervek fibrosis (pl.: tüdőfibrosis) Mellkas rtg: basisok felett reticularis elváltozások reticulonodularis elváltozások pneumothrax Laboratóriumi vizsgálatok: anaemia gyorsult süllyedés hypergammaglobulinaemia proteinuria rheumatoid factor pozitivitás antinuclearis antitest pozitivitás cylinduria scleroderma antitest (SCC-70) LE-sejt pozitivitás Tünetek:

nehézlégzés köhögés Kezelés: Cyclophosphamid Corticosteroid hatástalan!!! 4. Polymyositis-dermatomyositis Progresszív systemás megbetegedés Fő jellemzője: izomgyengeség Jellemzői: bőrtünetek tüdőfibrosis légzőizomzat gyengesége Kezelés: corticosteroid, Cyclophosphamid, Cyclosporin A 5. Sjögren syndroma Jellemzői: keratoconjuctivitis sicca recurráló parotis duzzanat xerostomia Egyéb megjelenési formái: - tüdő - mellhártya érintettsége 6. Kevert kötőszöveti megbetegedés (Overlap syndroma, Mixed connective tissue disease) 3 kórkép együttes előfordulása: a., systemás lupus erythematodes b., progresszív systemás sclerosis c., polymyositis Laboratóriumi vizsgálatok: antinuclearis ribonucleoprotein antitest (anti-nRNP) jelenléte a serumban – fontos jellemző! Következmény: tüdőfibrosis, pulmonalis hypertensio Kezelés: corticosteroid Boeck sarcoidosis I. st Boeck sarcoidosis II-III.st Boeck sarcoidosis III.st

Boeck sarcoidosis III-IV. st IPF IPF IPF IPF aktivitással IPF Lépesméz tüdő tüdő aktivitás jeleivel Cystosus lépesméz tüdő IPF aktivitással IPF Kiégett fibrosis Kiégett fibrosis Silicotuberculosis Silicotuberculosis Autoimmun betegség Köszönöm a figyelmet !